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Ⅰ型肾小管性酸中毒

概述
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

病因
    一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
    二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
    三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
    四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
    五、肾间质疾患:梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

症状
    一、代谢性酸中毒:可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。
    二、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

检查
    一、尿PH值在6.0以上。
    二、有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高。
    三、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。
    四、氯化铵负荷试验。
    五、血、尿、二氧化碳张力测定。

治疗
    一、防止诱发本病加剧的因素。
    二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。
    三、有低血钾者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。
    四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

  

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